Maligne beentumoren

Gezwelsoorten (Skeletgezwellen worden ingedeeld naar celdifferentiatie, in het bijzonderdoor tumorcellen gevormde tussenstof: bot, kraakbeen, vezels of geen tussenstof)

• Osteosarcoom (43% van de maligne bottumoren): botsubstantie, kraakbeen, collagene vezels.
• Chondrosarcoom (28%): kraakbeensubstantie.
• Ewing-sarcoom en de primitieve neuro-ectodermale tumor (PNET) (14%): Opgebouwd uit celrijk, weinig gedifferentieerd weefsel, zonder productie van tussenstof.
• Maligne fibreus histiocytoom en fibrosarcoom (12%)
• Chordoom (2%)
• Adamantinoom (1%) 

! Meeste van de bovengenoemde gezwelsoorten kunnen ook buiten het skelet onstaan !

Frequentie

• Osteosarcoom is tussen het 10^e en 25^e jaar de meest frequent voorkomende maligne bottumor, na 25^e is dit het chondrosarcoom.
• Ewing-sarcoom komt vrijwel uitsluitend voor bij kinderen en adolscenten, voor het 10^e jaar is het de meest voorkomende maligne beentumor. 

Verhoogde kans op het onstaan van een maligne beentumor:

• Endochondromatose (ziekte van Ollier)à chondrosarcoom
• Multipele hereditaire exostosen (diafysaire aclasie) à chondrosarcoom
• Botziekte van Paget (ostitis deformans)à Osteosarcoom
• Skelet delen die blootgesteld zijn geweest aan radiotherapie.
• Erfelijke ziekten die samengaan met verhoogd maligne beentumor: Li-Fraumani-syndroom, hereditair retinoblastoom. 

Prognose ligt aan de soort bottumor. Bij snelgroeiende typen, zoals osteosarcoom en Ewing-sarcoom vindt al vroeg hematogene uitzaaiing plaats. Goed gedifferentieerde vormen van chondro- en fibrosarcoom groeien daarentegen langzaam en metasteren pas laat.
Ook lokalisatie is van groot belang voor de prognose. Bij lokalisatie in het sarcum, de schedel of de wervelkolom kunnen ook bij relatief goedaardige gezwellen onoplosbare problemen onstaan.

Metastereing: eerst manifest is in de longen.

Symptomatologie

• Pijn, lokale zwelling en functieverlies. Soms spontane fractuur. 

Diagnostiek

• LO: palpabele zwelling ± drukpijn of functieverlies.
• Sommige patienten met Ewing-sarcoom presenteren zich met verschijnselen die sterk aan een acuut ontstekingproces doen denken (roodheid, zwelling en pijn)
• LAB: Bij osteosarcoom wordt verhoogd alkalische fosfatase gevonden en bij Ewing-sarcoom verhoogd LDH.
• Radiologisch onderzoek: Rontgen, CT, MRI 

Behandeling

• Benigne bottumoren worden afhankelijk van tumortype, lokalisatie en uitbreiding, behandeld met een curettage of excisie van het gezwel en in sommige gevallen door het gezwel ruim weg te nemen.
• Maligne bottumoren behoeven meestal een multidisciplinaire behandeling. De behandelingsmogelijkheden zijn de volgende: geen, operatie, chemotherapie, radiotherapie, combinaties.
• Osteosarcoom: Inductiechemotherapie gevolgd door adequate chirurgische tumorverwijdering, waarna de chemotherapie wordt afgerond.
• Chondrosarcoom: therapie bestaat uit chirurgisch resectie. Het chondrosarcoom is ongevoelig voor chemotherapie en is slechts in zeer geringe mate gevoelig voor bestraling.
• Maligne fibreus histiocytoom en fibrosarcoom: Chirurgie en adjuvante chemotherapie.
• Ewing-sarcoom: Men behandelt de patienten tegelijkertijd voor de primaire tumor en voor occulte metastasen met intensieve chemotherapie. De therapie voor de lokale tumor kan chirurgisch/radiologisch zijn. 

Surgical Staging System (classificatie van de chirurgische grens)

• Intraleesionaal: hierbij gaat het snijvlak door de tumor
• Marginaal: hierbij gaat het snijvlak door het pseudo-kapsel, de tumor wordt wel ‘en bloc’ verdwijderd, maar satelliethaarden blijven achter.
• Ruim: hierbij wordt de tumor ‘en bloc’ verwijderd met rondom een mantel van gezond weefsel, waarvan het snijvlak binnen de door de tumor aangedane compartimenten ligt.
• Radicaal: hierbij worden alle aangedane compartimenten in tot ‘en bloc’ verwijderd. 

Sparende ingrepen: een ruime resectie van de tumor, gevolgd door reconstructie van het defect door middel van botplastiek, prothese, combinaties hiervan of rotatieplastiek.

Bottransplantatie

• Bij reconstructie kunnen autologe bot of allograft bot gebruikt worden. Voordelen van het toepassen van botmateriaal zijn de grote kans op ingroeien van de graft en de betere mogelijkheden tot fixatie van banden, ligamenten en kapsels. Nadeel van het gebruik van donorbot zijn mogelijke complicaties zoals infectie, fractuur en vertraagde consoldatie.

Prothese: Omdat de prothese uit een aantal bouwelementen bestaat kan de lengte ervan namelijk aan de afmetingen van het gereseceerde bot worden aangepast. Voordeel van het gebruik van tumorprothesen is de snellere belastbaarheid en herstel van functie. Nadelig zijn de complicaties als infectie, loslating en materiaalslijtage en breuk.

Omkeerplastiek/ rotatieplastiek: Van-Nes-Borggreve-omkeerplastiek wordt het distale dijbeen verwijderd, vaak met gesloten kniegewricht. Reconstrictie volgt door de proximale tibia 180° geroteerd aan de rest van het femur te fixeren. De n.ischiadicus wordt opgerold en de a. En v.femoralis worden geanastomoseerd aan de a. En v.poplitea. Deze plastiek is geindiceerd bij zeer jonge patienten, voor wie andere reconstructies door de nog te verwachten groei niet in aanmerking komen.