Maligne tumoren van de weke delen

Wekedelensarcomen vormen een heterogene groep mesenchymale maligniteiten.

Onderscheid naar leeftijd

• <15 jaar: rhabdomyosarcomen
• 15-30: rhabdomyosarcomen, Ewing-sarcomen, synoviosarcomen
• Bijna de helft van de patienten met sarcoom is ouder dan 65 jaar.

Onderscheid naar lokalisatie

Wekedelen zijn niet gerelateerd aan een bepaald orgaan. Ze komen het frequentst voor in de extremiteiten, gevolgd door romp, hoofd-halsgebied, en retroperitoneum.

De vier meest voorkomende sarcomen op volwassen leeftijd zijn het leiomyosarcoom, het liposarcoom, hey synoviosarcoom en het pleiomorf sarcoom.

Desmoid/fibromatosis

• Desmoidtumoren zijn borderline maligne tumoren die vrijwel nooit metastaseren.
• Behandeling van voorkeur is chirurgie. Indien er sprake is van multifocale of moeilijk operatief of te bestralen laesies, is systemische behandeling met hormonale en/of NSAIDs.
• Desmoidtumoren kunnen deel uitmaken van het Gardner-syndroom.

Kaposi-sacroom = vaak HIV veroorzaakt.

Cystosarcoma phylloides (1% v. alle mammatumoren). Overgrote deel ervan is goedaardig, maligne cystosarcoma is behandeld door ablatie van de mamma.

Dermatofibrosarcoma protuberans = oppervlakkig gelegen laaggradige sarcoom. Behandeling is met imatinib.

Radiatiesarcoom = een sarcoom dat zich ontwikkelt in een gebied waar ten minste 3 jaar eerder bestraling gegeven is.

GIST

• GIST onstaan of differentieren uit de interstitiele cellen van Cajal die KIT (CD117) en CD34 tot expressie brengen.
• Behandeling van voorkeur is chirurgie, bij metastase of irresectabele GIST os imatinib de behandeling.
• Follow-up m.b.v. FDG-PET is gunstig, respons op imatinib is eerder te zien op PET dan met CT.

Sarcomen in het kader van genetische syndromen

• Li-Fraumeni-syndroom (kiembaanmutatie in het p53-tumorsuppressorgen) à combinatie van wekedelen- en botsarcomen, mammacarcinomen, hersentumoren, leukemie en bijnierschorscarcinomen.
• Ziekte van Von Recklinghausen/neurofibromatosis (mutatie NF1-gen) à neurofibromen.
• Familiair retinoblastoom (mutatie retinoblastoma tumorsuppressorgen) à m.n. osteosarcomen.
• Gardner-syndroom (FAP) à Desmoid.

Symptomen

• Pijnloze, zwelling die ofwel snel groeit of die er allang zit en de laatste tijd ineens snel is gaan groeien.
• Bij een retroperitoneale  of viscerale lokalisatie is een opgezette buik of een vol gevoel soms het enige verschijnsel.
• Pijn of zenuwuitval treedt vaak pas als de tumor erg groot is en ingroeit in omliggende structuren als zenuwen en botten.

Signalen die aanleiding geven tot een sterkere verdenking op een maligne wekedelenzwelling:

• Snelle groei van de zwelling
• Voorgeschiedenis met bestraling
• Familiaire syndromen zoals neurofibromatosis, Li-Fraumeni en familiair retinoblastoom.
• Verschijnselen die passen bij metastering.

Diagnostiek

• Rontenfoto: om te zien of er sprake is van botingroei, dit kan helpen bij het onderscheid tussen een primair wekedelensarcoom of een primaire bottumor.
• MRI is het onderzoek van eerste keuze.
• CT als indicaties zijn: contraindicatie MRI (claustrofobie, onlosmakelijke metalen), te weten of er ossificatie of calcificatie in een tumor aanwezig is.
• Skeletscintigrafie is alleen van nut indien er op grond van klachten het vermoeden op ossale metastering bestaat of indien er sprake is van rhabdomyosarcoom.
• Histopathologische diagnostiek m.b.v. dunnenaaldbiopsie voor cytologie, of met een dikkenaalbiopsie of incisiebiopsie voor histologie.
• Mbv cytologie wordt een onderscheid gemaakt tussen een epitheliale tumor, sarcoom, melanoom en lymfoom.

Behandeling

• Groot deel van de patienten tegenwoordig worden gecombineerd behandeld met chirurgie, radiotherapie en soms ook chemotherapie.
• De standaard chirurgische behandeling bestaat uit een ruime resectie: ‘en bloc’ verwijderen v.d. tumor.
• Indien bij een operatieonverwacht sprake lijkt te zijn van een sarcoom, is het beter de operatie te beeindigen dan een niet-radicale resectie te doen (‘whoops’-procedure).
• Voor sarcomen van de extremiteiten is hyperthermische geisoleerde ledemaatperfusie ontwikkeld. Hiervoor wordt gebruikgemaakt van TNF-alfa en het cystostaticum melfalan. Het is cruciaal om de systemische lekkage van het TNF-alfa tot een minimum te beperken gezien het feit dat systemische toediening van TNF tot het klinisch beeld van een septische shock leidt.