Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)
= ontsteking, fibrose en stricturen van de intrahepatische en extrahepatische galwegen wat leidt tot cirrose, leverfalen en soms cholangiocarcinoom (=galwegkanker)
Etiologie
Oorzaal van PSC is onbekend, waarschijnlijk gaat het om autoimmuunziekte. Auto-antilichamen pANCA (antineutrophil cytoplasmatische antilichaam) zijn aanwezig in de serum van 60% van de patienten. Ongeveer 80% v.d. PSC patienten zijn ook gediagnosticeerd met colitis ulcerosa.
Presentatie
- Asymptomatisch
- Vermoeidheid
- Jeuk
- Icterus
- Hypochondriaal pijn
- Steatorroe
- Hepatomegalie
- Bacteriele cholangitis
- Portale hypertensie (later)
- Ascites (later)
- Hepatoencefalopathie (later)
Onderzoek
- ERCP (Endoscopische Retrigrade Cholangio Pancreatografie); contrast wordt gespoten in de galwegen en daarna rontgenfoto's gemaakt.
- Echo/MRI
- Leverbiopsie; vaak om diagnose te bevestigen.
Behandeling
- ERCP dilatie van dominate stricturen.
- Cholestyramine; jeuk behandeling.
- Aanvullend inname vitamine A,D,K om ontstane tekort door malabsuptie van vet te compenseren
- Antibiotica; behandeling terugkerende bacteriele cholangitis.
- Lever transplantatie (= enige echte behandeling optie)
NOTE: Een verschil tussen primaire scleroserende cholangitis en primaire biliaire cirrose is dat bij PSC zowel de galwegen binnen als buiten de lever worden aangestast.
Geen opmerkingen:
Een reactie posten