Primaire Billaire Cirrose (PBC)
= is ontsteking van de galwegen wat leidt tot littekenvorming van de lever (=cirrose).
90% van de patienten zijn vrouwen tussen de leeftijd 40-50 jaar.
Etiologie van PBC is niet bekend maar immuunsysteem speelt wel en grote rol. Anti-mitochhondriaal antilichamen (AMA) zijn aanwezig in meeste patienten serum. Ook presenteert PBC vaak samen met andere auto-immuun ziekten zoals syndroom van Sjörgen, sclerodermie, reumatoïde artritis.
Presenatie
- Asymptomatisch (routine bloedonderzoek)
- Hepatomegalie
- Icterus
- Moeheid
- Jeuk
- Steatorroe
- Pigmenteerd xanthelasma
Aanvullende onderzoek
Bloedonderzoek
- AMA; aanwezig bij 95% v.d. patienten.
- Serum alkalisch fosfatase; meestal verhoogd.
- Serum cholesterol; verhoogd.
- Serum IgM; verhoogd.
Beeldvormend onderzoek
- Echo/MRI; verandering in lever architectuur.
Leverbiopsie; bevestiging van diagnose en stadium van de ziekte bepalen.
Behandeling
Er is geen behandeling voor PBC beschikbaar.
- Ursodeoxycholzuur: porgressie van de ziekte afremmen.
- Cholestyramine: jeuk behandeling.
- Aanvullend inname vitamine A,D,K om ontstane tekort door malaborptie van vet te compenseren.
- Levertransplantie!
Geen opmerkingen:
Een reactie posten